Bīstamā acs melanoma. Kā laikus pamanīt un ārstēt?

Saskaņā ar literatūras datiem, 50% acs melanomas gadījumu veidojas metastāzes. Tiesa, acs melanomas diagnostikas brīdī metastāzes (aknu, plaušu utt.) ir iespējams konstatēt tikai 3–5% pacientu. Diemžēl metastāzes var attīstīties arī pat 20–30 gadus pēc slimības sākotnējās diagnostikas brīža, kad nereti pacienti par to ir pat piemirsuši, tāpēc viņiem ir svarīgi regulāri novēroties pie onkologa.

Mūsu valstī ik gadu acs melanomu konstatē teju 30 cilvēkiem – pērn Latvijā tika ārstēti 28 primāri acs melanomas pacienti. Diemžēl melanomas gadījumu skaits pasaulē, un arī Latvijā katru gadu pieaug, bet iemesli nav līdz galam skaidri un pierādīti. Viens no tiem – cilvēki ilgāk dzīvo, un līdz ar gadiem audzēju attīstības riski kļūst liekāki. No otras puses, ir arī gados jauni acs melanomas pacienti ap trīsdesmit un četrdesmit.

Acs melanoma tuvplānā

Ādas un acs melanomas ir divas pilnīgi atšķirīgas slimības, tām kopīga ir tikai attīstība no pigmenta šūnām jeb melanocītiem (no tā arī nosaukums).

Acs melanomu audzēju 30% gadījumu atklāj tīri nejauši, kad par audzēju neliecina nekādi simptomi un pacients ieradies pie acu ārsta citu redzes problēmu dēļ. Ārsts šādos gadījumos iepilina zīlītes paplašinošu medikamentu un pārbauda acs dibenu, kur tad arī ierauga ļaundabīgo (vai potenciāli ļaundabīgo) veidojumu. 70–85% gadījumu tas izskatās kā pigmentēts laukums, bet var būt arī bezpigmenta veidojums.

Acs melanoma parasti izveidojas pēc 60 vai pat 70 gadu vecuma, tāpēc acu ārsta apmeklējums reiz gadā būtu optimāls, lai laikus diagnosticētu šo slimību. Diemžēl vairumā gadījumu ārsts tiek apmeklēts retāk, tāpēc melanomas atklātas – vēlīni, kad tās jau izaugušas lielas.

Reta un īpatnēja

Acs melanoma ir ne tikai rets, bet arī ļoti īpatnējs audzējs. Tās attīstības gaita un prognozes nav visiem pacientiem vienādas – lielu lomu spēlē konkrētā indivīda organisma imūnsistēmas specifika. Ir gadījumi, kad melanoma attīstās lēni, bet ir arī situācijas, kad kaut kādu faktoru dēļ sāk strauji progresēt.

Saskaņā ar dažādiem literatūras datiem, aptuveni 6% cilvēku acīs ir dažādas dzimumzīmes – tāpat kā mums mēdz būt dzimumzīmes citviet, tās var būt arī acs dibenā. Faktiski dzimumzīmes ir “avots”, no kura var attīstīties acs melanoma. Parasti zem šīm dzimumzīmēm šķidrums neveidojas un nekrājas, tās ir plakanas. Par 2mm mazākas dzimumzīmes tiek pārbaudītas reizi gadā, ja tās kļūst biezākas un platākas un zem tām sāk krāties šķidrums, ir pamats aizdomām par melanomu.

Acs melanoma no acs dzimumzīmēm attīstās 8 % gadījumu. Ādas dzimumzīmēm un ādas melanomai nav nekādas tiešas saistības ar acs melanomu. Arī vadlīnijās teikts, ka pacienti, kuriem ir ādas melanoma vai daudz ādas dzimumzīmju, nav vairāk pakļauti acs melanomas riskam un nav jāizmeklē biežāk.

Acs melanoma un metastāzes

Pēdējā laikā tiek daudz tiek pētīts acs melanomas metastazēšanās process, izskanot viedokļiem, ka par 2–3 mm mazāki audzēji nav vis jānovēro, bet gan uzreiz arī jāārstē, kā tas tiek darīts lielāku ļaundabīgu veidojumu gadījumā. Proti, tādā gadījumā tiktu novērsta audzēja metastāžu veidošanās. Šis jautājums vēl noteikti tiks pētīts, rasti jauni pierādījumi, bet izaicinājums jebkurā gadījumā paliek – kā agrīni diagnosticēt šos mazos audzējus situācijā, kad cilvēki dažādu iemeslu dēļ neapmeklē ārstu regulāri.

Dažāda un viltīga

Acs melanoma var lokalizēties dažādās vietās. Acs varavīksnenē tā veidojas ļoti reti – aptuveni 2–4% gadījumu. Šīs melanomas pacients pamana salīdzinoši ātri kā acs krāsas izmaiņas vai acs zīlītes nobīdi – tā vairs nav apaļa, izveidojusies tāda kā kaķa acs. Nākamā acs melanomas lokalizācijas vieta ir ciliārais ķermenis – šie audzēji ir visgrūtāk diagnosticējami, jo ir “noslēpušies” aiz varavīksnenes. Arī paplašinot acs zīlīti, tos grūti saskatīt, ja vien tie nav gana lieli. Diemžēl arī ultrasonogrāfiski mazās ciliārā ķermeņa melanomas ne vienmēr ir iespējams konstatēt, jo tās saplūst ar pārējiem audiem, un tieši tāpēc parasti tiek diagnosticētas salīdzinoši vēlīni, kad izaugušas lielas. Ciliārā ķermeņa melanomas ir visai agresīvas attiecībā uz metastazēšanos – kā viens no iemesliem tiek minēts fakts, ka ciliārajā ķermenī ir daudz asinsvadu un tas nodrošina, ka varam skatīties tuvumā un tālumā: kad skatāmies tālumā muskulis atslābst, kad skatāmies tuvumā – muskulis saspringst. Viena no hipotēzēm – ciliārais ķermenis ir visu laiku aktīvs, “rausta” melanomu, tāpēc tā ir agresīvāka un “kustīgāka”.

Visbiežāk (80–85% gadījumu) melanomas veidojas dzīslenē – asinsavadu apvalkā, kas izklāj visu aci. Ja melanoma atrodas tuvāk acs centram, to parasti pamana ātri – ir grūtības lasīt, rodas citi redzes apgrūtinājumi. Kad melnoma lokalizējas tālāk no acs centra, cilvēkam var ilgstoši nebūt nekādi traucējumi un audzējs var aizņemt pat pusi acs. Mazas, no centra tālāk novietotas melanomas arī oftalmologam var būt nereti grūti konstatēt.

Diagnostika sarežģītāka maziem veidojumiem

Lielākajā daļā gadījumu acs melanomas diagnostikai pietiek ar oftalmologa veiktu apskati un ultrasonogrāfijas izmeklējumu. Parasti tiek veikta arī veidojuma fotogrāfēšana, bet sarežģītos gadījumos – arī fluorescentā angiogrāfija ar kontrastvielu, arī acs optiskās koherences tomogrāfija (OCT), kuras rezultātā iespējams iegūt augstas izšķirtspējas radzenes, varavīksnenes, sklēras, tīklenes un dzīslenes attēlus šķērsgriezumā.

Acs melanomas ārstēšana

Acs melanomas gadījumā pamata terapija ir brahiterapija jeb kontakta staru terapija, kad acs sklērai no 2 līdz 10 dienām, atkarībā no audzēja lieluma, tiek “piešūta” radioaktīva sudraba plāksnīte jeb aplikators. Apstarošanas laiku aprēķina staru fiziķis un terapeits – kad nepieciešamā starojuma deva audzējam ir “piegādāta”, plāksnīte tiek noņemta. Latvijā P. Stradiņa Klīniskajā universitātes slimnīcā tiek izmantoti rutēnija 106 aplikatori, kas ir saudzējošāki pret apkārtējiem audiem un ir paredzēti audzējiem, kas nav lielāki par 5 mm. Brahiterapijas laikā redze saglabājas, vienīgi subjektīvi var būt sajūta, ka acī atrodas svešķermenis. Ir dažādas formas aplikatori, lai būtu iespējams sekmīgi nodrošināt visa veidu audzēju apstarošanu atbilstoši to anatomiskajam novietojumam acī. Saskaņā ar radiācijas drošības vadlīnijām, pacienti, kuriem ir uzlikti radioaktīvie aplikatori, visu starošanas laiku atrodas slimnīcā vienvietīgā palātā, viņiem aizliegts tikties pat ar radiniekiem.

Ja nav iespējams izmantot brahiterapijas metodi, tiek pielietota arī stereotaktiskās radioķirurģijas metode, piemēram, ārstēšana ar staru terapijas robotu Cyberknife .

Kādreiz, kad bija ierobežots uveālās melanomas ārstēšanas metožu klāsts, pacientiem acs melanomas gadījumā acs tika izņemta acs. Taču ASV notikušais 10 gadu ilgais pētījums Collaborative Ocular Melanoma Study (COMS), pierādīja, ka pacientu dzīvildze nav atkarīga no ārstēšanas veida, tādējādi radikāli mainot acs audzēja terapiju. Proti, nav pamata izņemt pacienta aci, jo tas nemaina metastāžu veidošanās biežumu. Mūsdienās acs tiek izņemta reti – vienīgi tad, ja audzējs ir izaudzis ārpus acs, acs ir neredzīga vai ļoti sāpīga.  

Būtiski, ka pēdējos gados arī metastātiskas acs melanomas pacientiem ārstēšanas iespējas uzlabojas. Ja līdz šim acs melanomas metastāžu gadījumā praktiski nebija nekādu medikamentu, tad kopš 2022. gada pasaulē ir pieejams jauns un efektīvs medikaments, kam ir pierādīta spēja pagarināt kopējo dzīvildzi. Tiesa, šis medikaments paredzēts tikai tiem pacientiem, kuriem acs melanomas attīstība saistīta ar noteiktām ģenētiskām izmaiņām – HLA A 02-01 antigēna klātbūtni. Jaunās zāles ir dārgas un Latvijā šobrīd tās nav iekļautas kompensējamo zāļu sarakstā.

Acs melanomas simptomi

•             Aizmiglota redze.

•             Redzes zudums vai pavājināšanās vienā acī.

•             Acs zīlītes izmēra vai formas izmaiņas.

•             Acs ābola izvirzījums uz priekšu (eksoftalms jeb proptoze).

•             Redzes lauka defekti.

•             Subjektīva attēlu kropļojoša gaismas sajūta dzirksteļu, lauztu līniju, plankumu veidā (fotopsija).

Acs melanomas profilakse

• Regulārs acu ārsta apmeklējums atbilstoši šādam algoritmam:

•             līdz 60 gadu vecuma reizi divos gados;

•             pēc 60 gadu vecuma reizi gadā;

•             pēc 80 gadu vecuma reizi pusgadā.

Riska faktori

• Iedzimtība – acs vai cits ļaundabīgs audzējs (neatkarīgi no lokalizācijas) kādam no tuviniekiem.
• Brūngani plankumi acs baltumos (episklērā) – melanocitoze.
• Gaišas krāsas āda, kas saulē ātri apdeg.
• Gaiša acu krāsa (gaiši zilas, pelēkas).

Raksta sagatavošanā konsultēja RSU profesore Guna Laganovska, P. Stradiņa Klīniskās universitātes slimnīcas Oftalmoloģijas klīnikas vadītāja.