Anatolijs Danilāns par noslēpumaino un baiso prionu slimību

1920. gadā vācu ārsts Kreicfelds (Hans Gerhard Creutzfeldt) ievēroja, ka viņa paciente, 22 gadus veca jauniete, kļūst plānprātīga. Reiz sākusies, plānprātība strauji progresēja, un nelaimīgā slimniece pēc dažiem mēnešiem nomira pilnā prāta aptumsumā. Tik agresīva, nervu sistēmu bez apstājas graujoša slimība agrāk nebija zināma.

Ar šo Kreicfelda vērojumu Pandoras lādei vāks tika atrauts vaļā, un jau nākamajā gadā ārsts Jakobs (Alfons Maria Jakob) ziņoja nu jau par četriem pusmūža cilvēkiem, kurus, tāpat kā Kreicfelda slimnieci, bija piemeklējusi fatāla smadzeņu slimība. Arī Jakoba pacienti nomira nepilna gada laikā. Šī drausmīgā plānprātību un nāvi nesošā slimība ieguva nosaukumu Kreicfelda-Jakoba slimība, un arī turpmāko gadu laikā regulāri, tiesa, tas gadījās reti, tika konstatēti šīs slimības gadījumi.

1957. gadā, tātad pēc nepilniem četrdesmit gadiem, negaidīta dēka piemeklēja amerikāņu ārstu un zinātnieku Danielu Karltonu Gajduseku (Daniel Carleton Gajdusek), kurš, klejodams pa Papua Jaungvineju, uzgāja, ka Okapas kalnainajā apvidū mītošos fores cilts cilvēkus ir piemeklējusi drausmīgas slimības epidēmija.

Sekojot Kreicfelda-Jakoba slimības baisajam paraugam, arī fores cilts cilvēkus pārņēmusī slimība sākās ar plānprātību, kura neglābjami progresēja. Slimos cilvēkus pārņēma izteikti visa ķermeņa drebuļi, bet pirms nāves iestājās savādi sejas muskuļu krampji, kuru dēļ radās iespaids, ka mirstošais… smejas. 
Vietējie iedzīvotāji šo slimību bija nodēvējuši par kuru (tulkojumā – trīcošais un smejošais cilvēks). Laikposmā no 1957. līdz 1960. gadam kuru dēļ katru gadu nomira 1–2,5 % cilvēku. Epidēmijas izcelsmes cēloņi bija pilnīgi neizprotami.

Var apbrīnā noliekt galvu Karltona Gajduseka priekšā, kurš, klīzdams pa svešu eksotisku zemi, tomēr spēja atrast ļaunās epidēmijas cēloni. Zinātnieks strikti paziņoja, ka kuru ir kanibālu slimība. Tā rodas, ja apēd cilvēka smadzenes vai acu ābolus.
Bet kas ir kuru īstenais ierosinātājs? Kāds spēks (inde?) dažu mēnešu laikā cilvēka smadzenes pārvērš sūklim līdzīgā masā?

Šie jautājumi Gajdusekam nelika mieru un neļāva pārtraukt pētījumus. Un panākumi sekoja. Ievadīdams ar kuru slima cilvēka smadzeņu paraugus šimpanzēm intracerebrāli, zinātnieks 1966. gadā ar kuru inficēja šos primātus. Tātad, Gajduseks sprieda, – kuru ir infekcijas slimība, un tās izraisītājs ir vēl neatklāts lēnas darbības vīruss (inkubācijas periods var ilgt trīsdesmit gadus), kas slēpjas upura smadzenēs vai acu ābolos, bet kanibāla organismā iekļūst caur zarnu traktu.
1976. gadā par šiem pētījumiem Karltons Gajduseks saņēma Nobela prēmiju, un varam droši piekrist, ka šo balvu zinātnieks ir godam nopelnījis.

Vēlāk citi zinātnieki atrada, ka Gajduseks ir kļūdījies, jo kuru slimību neizraisa nedz vīruss, nedz baktērija, nedz kāda cita dzīva būtne. Nu, bet kas tad?

Te savu smago vārdu 1982. gadā teica cits zinātnieks – neirobiologs un bioķīmiķis Stenlijs Prusiners (Stanley Prusiner), kurš atklāja, ka kuru slimību izraisa… “plikas” olbaltumvielas, kas ģenētisku informāciju nemaz nesatur. Šos briesmoņus Prusiners nosauca par prioniem. Lai arī prions ir “plika” olbaltumviela, Stenlija apgalvojumi nemaz nebija “pliki”.

Zinātnieks pētīja ar kuru slimus kāmjus, no šo dzīvnieku smadzenēm izdalīja tīru prionu, ar kuru inficēja veselus kāmjus un pārvērta to smadzenes par sūklim līdzīgu masu. Prusiners sīki izpētīja priona molekulāro uzbūvi un secināja, ka tā ir liela, no 450 aminoskābēm sastāvoša olbaltumviela. 

Par saviem orģinālajiem un apbrīnu izraisošajiem atradumiem Prusiners 1997. gadā saņēma Nobela prēmiju.

Zinātnieks līksmoja, jo nenojauta, ka viņu gaida nejauks trieciens. Jau pēc dažiem gadiem citi zinātnieki pierādīja, ka jebkura vesela kāmja audi ir sapildīti ar prioniem un šīs molekulas nekādu kuru neizraisa. Patiešām, ja pieturētos prionu teorijai, tad visi kāmji un daudzi citi dzīvnieki ietu bojā kuru slimības dēļ.

Taču spītīgais zinātnieks nepadevās, bet virzījās “dziļāk mežā”. Un pateica ko apbrīnojamu, proti, to, ka kuru izraisa tikai tāda priona molekula, kas ir “saslimusi”! Turklāt – ne vien pateica, bet arī šīs trakās idejas patiesīgumu pierādīja. 

Patiešām, labi zināms, ka olbaltumvielas molekula ir gara jo gara ķēde, ko veido daudzas, galu pie gala sakabinātas aminoskābju molekulas. Telpiski olbaltumvielas ķēde nekad nav taisne; tā ir izlocīta un daudzās cilpās savijusies līnija. Priona molekula “saslimst” tāpēc, ka kāds spēks to izloka nepareizi. Un visa nelaime slēpjas apstāklī, ka “slimā” priona molekula padara slimas (t. i., izloka “pēc sava ģīmja un līdzības”) veselās priona molekulas. Process turpinās līdz brīdim, kad smadzenes piepildās ar “slimajiem” prioniem un pārvēršas par sūkli.

“Normālajam” prionam ķīmiskā uzbūve ir tāda pati kā “slimajam” prionam. Atšķiras olbaltumu ķēžu telpiskais izvietojums.
Vēl Prusiners pierādīja, ka dažreiz slimā priona molekula neiekļūst no ārienes, bet rodas organisma dzīlēs. Tas notiek reti, bet vesela molekula var “saslimt” (t. i., nepareizi izlocīties) arī bez slimās priona molekulas ļaunās ietekmes.

Prioni ir arī raksta sākumā pieminētās Kreicfelda-Jakoba slimības izraisītāji. Protams, ļaunums nerodas kanibālisma dēļ, un prionu rašanās īstenais avots nav īsti skaidrs. 

2008. gadā arī Latvijā reģistrēja šo slimību, un pēdējo gadu laikā mūsu valstī tas ir trešais prionu rosinātās slimības gadījums. Savukārt Lielbritānijā Kreicfelda-Jakoba slimība ir atņēmusi dzīvību vairāk nekā 100 cilvēkiem.