Bangladešā piedzimis mazulis ar pieauguša cilvēka seju
Pasaulē

Bangladešā piedzimis mazulis ar pieauguša cilvēka seju

Kasjauns.lv

Bangladešas galvaspilsētā Dakā piedzimis mazulis ar reto Progērijas jeb Hatčinsona—Gilforda sindromu. Tā ir reti sastopama ģenētiska kaite, kas sākas agrā bērnībā un izraisa priekšlaicīgu organisma novecošanu. Šo slimību nevar izārstēt.

Bangladešā piedzimis mazulis ar pieauguša cilvēka ...

Mazulis ar pieauguša cilvēka seju

Progērijas slimnieki parasti neizaug lielāki par 110 centimetriem un sver ne vairāk par 15 kg. Viņiem piemīt raksturīga senila izteiksme un īpatnēja pīkstoša balss. Viņi cieš no dažādiem simptomiem, ko parasti sastop vecāka gadagājuma cilvēkiem, īpaši no smagām sirds un asinsvadu slimībām.

Dzīves ilgums pie progērijas ir starp 13 un 16 gadiem. Turpretim bērna intelektuālā attīstība ir normāla.

visus slimniekus var atpazīt pēc ārējā izskata. Viņiem ir raksturīgi: mazs augums, trausla ķermeņa uzbūve, maza galva (akromikrija) uz tieva kakla ar sīkiem sejas vaibstiem, izvelbtām acīm un apakšžokļa hipoplāziju. Āda atgādina pergamentu. Laikā no pirmā līdz ceturtajam dzīves gadam notiek daļēja vai pilnīga matu izkrišana (alopēcija), zemādas tauku zudums, nagu distrofija, aizkavēta piena zobu šķilšanās.

Vēlāk novēro zemas frekvences dzirdes zudumu, daļēju pastāvīgo zobu iztrūkumu un osteoporozi. Dažiem, bet ne visiem, konstatē fotofobiju, pārmērīgu acu asarošanu un Reino sindromu, kam ir raksturīgi asinsrites traucējumi mazajās artērijās, visbiežāk kāju vai roku pirkstos. Daudzi piedzīvo augšstilba kaula kakliņa lūzumu vai šī kaula galviņas avaskulāro nekrozi.

Organisma novecošanu raksturo visas kaites, ko parasti sastop cilvēkiem ap 70-75 gadu vecumu. No tām visbīstamākās ir progresējošā ateroskleroze, miokarda infarkts un smadzeņu trieka, kas ir visbiežākie šo slimnieku nāves cēloņi.

Šīs slimības ārstēšana ir tikai simptomātiska. Īpaša uzmanība tiek veltīta sirds un asinsvadu slimību profilaksei.